【首爾耳整形研究所】韓國-小耳畸形是什麼？怎麼治療？－韓國愛媛KoreaAone

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小耳畸形是什麼？
小耳畸形是一種耳朵先天發育不全的畸形。從外表就能看出來是不是小耳畸形了。因為耳朵部分明顯的比正常人小或者是沒有耳朵只有塊肉長在耳朵部分。
都有什麼原因導緻小耳畸形呢？
先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發育異常所造成的，主要為遺傳、染色體畸變、內外環境因素影響，最最常見病因為孕期（特別是孕早期）母體病毒感染、用藥、胚胎在宮內收到擠壓、放射性損傷及父母吸煙、飲酒等危險因素導致。
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小耳畸形患者有什麼困擾？
樸徹院長：多數孩子都有不同程度的聽力障礙，雙側小耳畸形的孩子聽力障礙尤其嚴重。小耳畸形的特點是男性多於女性，單例多於雙側，右側多於左側。
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小耳畸形分類？
樸徹院長：
1. 先天性耳前瘻管；為胚胎形成早期第一、二鰓弓發育過程融合不全所致。遺傳學特徵為染色體顯性遺傳（只要含有顯性遺傳基因後代均發病），發病率1.2%，男女比例1:1.7，單側雙側比例4:1，較少合併其他耳部畸形。
2. 第一鰓溝瘻管；胚胎形成早期第一鰓弓發育異常所致。在胚胎髮育第四周時，第一鰓逐漸深陷，其背部成為原始外耳道，中部形成耳甲腔，腹側端消失，可同時伴隨耳廓及外耳道畸形。
3. 先天性耳廓畸形；又名耳廓發育不全，耳廓在胚胎第三周到第六週發育，主要表現為耳廓大小，位置形狀異常。
4. 先天性外耳道狹窄與閉鎖；常合併小耳畸形，僅在少數情況下耳廓發育正常，常合併中耳畸形。單側多見。
5. 先天性中耳畸形；常合併外耳畸形，包括鼓室，聽小骨、咽鼓管、面神經和耳內肌等畸形。
6. 伴外耳和（或）內耳畸形的綜合證；
7. 先天性內耳畸形；該症狀常伴隨先天性感音神經性聾。

Ⅰ度，耳廓各部分尚可辨認，有小耳甲腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端；
Ⅱ度，耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀，舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；
Ⅲ度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。
耳廓完全沒有發育，局部沒有任何痕蹟的稱為無耳症，極為罕見。
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那什麼時候是小耳畸形手術的最佳時期？
樸徹院長: 一般以5-6周歲以後至青春發育期之前（大約14歲左右）為最佳手術年齡。年齡過小，因其自體肋軟骨發育較小，取材有限，因生長發育變化可能造成再造耳形態變化和胸廓的畸形。
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該怎麼做手術呢？
小耳畸形手術主要分兩部，一個是外耳郭再造，另一個是聽功能重建。一般先行外耳郭再造，再行聽功能重建。聽力重建手術常常會破壞耳後皮膚，因此要在耳郭再造後施行。在韓國BIO首爾耳朵整形研究所，我們的小耳症整形是針對外耳郭再造而進行的手術。
外耳郭的再造有各種類型，例如植入矽膠假體，或是高濃縮多孔聚乙烯假體等等，根據樸徹教授的介紹，其中最為安全長久的辦法是利用肋軟骨製造假體進行移植。
利用肋軟骨製造的耳朵假體，十幾種假體中維持時間最長，並且最安全的方法。因此，在韓國BIO首爾耳朵整形研究所，我們大多使用這一技術。
這一技術由美國的Brent醫生所研發，後來日本的Nagata (永田) 醫生做了比較大的技術改進，這種方法在全球範圍內應用最多、最普遍。首爾耳朵整形研究所的樸徹醫生引進了這一手術技術，並加以發展，在製造耳朵模型、以及植入模型方面有了重大進展，這一技術發展被寫成論文，在國內外都受到了專家學者的認可。樸徹教授也因此被稱為韓國耳整形第一人。樸徹教授利用更加先進的小耳症矯正技術，幫助無數患者擁有了正常人的耳朵，門診常常是門庭若市。
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正常耳廓係由細薄的皮膚軟組織包裹彈力軟骨支架所組成，具有彈性的薄殼結構，並由耳輪、對耳輪、耳屏、對耳屏、耳垂、耳甲、三角窩、舟狀窩等構成，凸凹迴旋，形態復雜，因此耳廓再造是一個困難、複雜的手術。所以我們建議手術盡量在1-3年前進行預約，才能及時進行矯正。